新生兒的剋星─小兒膽道閉鎖

　新生兒膽道閉鎖是一個危險性極高且不易治療的棘手小兒科外科病症，如不經手術治療，在兩歲前會死亡。根據國內統計，台灣地區每年約有120名膽道閉鎖嬰兒出生，但是能掌握時機作手術者僅達1/3，其最大因素是家長對此症的陌生，未能及時發現。

　膽道閉鎖，是指肝外膽島有管腔阻塞的情形，致使肝中的膽汁鬱滯，無法運送到小腸。若延誤治療，患者最後可能會因肝硬化，導致肝衰竭而急速死亡。

為何會形成膽道閉鎖　致病原因探索

　由於膽道閉鎖致病原因複雜，至今尚無定論，醫師表示常見的原因有下列二種：

• 先天性膽道發育不全所致，胚胎發育過程中的某個階段，有缺氧、病毒感染、免疫機轉調控等現象而造成。
• 胎兒末期或初生前由於膽道發炎或感染引起的膽道阻塞、消失、纖維化的動態性病變。

症狀經常被忽略，家長如何作診斷

　罹患膽道閉鎖最明顯的症狀，即是黃疸。但每一位新生兒在出生後，都會出現程度不一的生理性黃疸，所以不易為家長與此症聯想，而被忽略。因此，醫師建議，有下列症狀出現時，即應懷疑可能是罹患膽道閉鎖──

• 新生兒在生理性黃疸後，黃疸仍居高不下，超過二個星期以上，或略降後又持續升高。
• 糞便成灰白色、尿成茶黃色。
• 皮膚及眼白變黃。
• 腹脹、肝脾腫大。
• 幼兒厭食、不安、哭聲尖銳(有些患兒此症狀不明顯)。
• 嗜睡、呼吸不順。

　家長以可利用新生兒出院前及第一次B型肝炎疫苗注射時，攜帶新生兒糞便，請醫師檢查，以確保新生兒健康與安全。

慎防可怕的後遺症危害幼兒

　由於嬰兒膽道閉鎖與新生兒肝炎、溶血性黃疸等症的臨床症狀近似，不易被發現，家長不可輕忽，宜儘早就醫接受肝穿刺、膽汁分析、同位素攝影等檢查，以便儘早作治療。

　若是延誤治療，一旦情況嚴重，膽紅素會累積在腦部，致使幼兒智力、行動出現障礙或耳聾、心智異常等，最後嚴重者，將導致肝硬化而死亡。

治療膽道閉鎖，手術要掌握佳績

　醫師表示，膽道閉鎖約有95%屬於「不可矯正型膽道閉鎖」，5%屬於可矯正型膽道閉鎖，此二者皆應掌握時機，儘快作手術治療。

　膽道閉鎖最佳的治療時機，以嬰兒出生兩個月內進行肝門吻合手術最好，以便順利排除多餘的膽紅素，控制黃疸的情況，其5年的存活率達50%以上，若手術愈晚進行，存活率愈低。

術後有無黃疸問題，是手術成功關鍵

　膽道閉鎖手術治療之後，若膽汁引流順暢，則預後情況良好，但應留意預後一年中，有無膽管炎及黃疸重現的可能性。

　因此，家長仍應對幼兒作仔細觀察，並與醫師密切配合，以避免手術後黃疸重現，引發病變，而走上換肝及危害生命的遺憾。