及早知遺傳性疾病蠶豆症，遠離誘發物

　蠶豆症是G-6-PD缺乏症(葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症)。所謂的G-6-PD，乃是人體紅血球中新陳代謝的酵素之一，患者先天缺乏此種酵素，平時尚無大礙，一旦接觸或服用了某些外來的誘發物(如食物或藥物)時，就會引發溶血性貧血。其中以食用蠶豆後造成居多，故俗稱「蠶豆症」。

蠶豆症的危險群

　台灣地區每100人當中有3人罹患蠶豆症，其中以客家人士居多，而且由於此症是一種性聯遺傳疾病，由X染色體決定，男性的染色體為XY染色體，較易發病；女性染色體為XX，多為隱性遺傳，較不易發病。因此蠶豆症的遺傳，常是由父親遺傳給女兒，再由女兒傳給孫子，而以男性的顯性遺傳發病者較多。

不可輕忽的危機

　G-6-PD缺乏症的病患可能產生以下的健康危機－－

1. 新生兒黃疸：據調查在新生兒黃疸中有1/3是G-6-PD缺乏症患者，這種因為紅血球破壞造成膽紅素過多而產生的黃疸，將可能影響中樞神經系統，造成聽力障礙、運動障礙等嚴重後遺症。
2. 急性溶血症：有些患者遇到氧化性藥物、感染或萘丸等時會發生急性溶血現象，而有倦怠、眼鞏膜黃、腹痛、背痛、茶色尿等症狀，應立即就醫診治。
3. 蠶豆症：部分患者在吃蠶豆或吸入其花粉數小時至一、二天內，會發生急性溶血，病人有倦怠、頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、蒼白、寒顫、發燒、血尿、腰痛、白血球增高、紅血球變形等症狀，需輸血急救，以避免死亡發生。
4. 加重溶血現象：如果患者又患有慢性先天溶血性貧血，會使溶血現象更為嚴重。

新生兒篩檢很重要

　蠶豆症不容易發覺，除非G-6-PD缺乏程度嚴重，因此新生兒作G-6-PD檢驗，可以讓患有此症的父母能及早得知，讓孩子遠離治病源，對孩子的成長健康相當重要。

應該遵守的生活準則

　通常若不引發症狀，很可能一輩子都不會患病，因此在生活及飲食上需要特別留意以下事項：

1. 服用藥物之前，應先請教醫生，最好是隨身帶著文件，說明是G-6-PD缺乏症者，以避免發生意外。
2. 避免吃青、嫩或未經煮熟的蠶豆，據發現蠶豆酥也一樣會造成急性溶血，家長在選擇零食給孩童時，要特別注意。
3. 衣櫥、廁所、廚房常用萘丸來防臭、防蟲，應當避免接觸，最好家中不要擺放。
4. 避免使用紫藥水、磺胺劑、解熱劑、鎮痛劑、水楊酸、綠黴素、阿斯匹靈、抗瘧性藥物。
5. 哺乳的媽媽若發生此症，請停止哺乳。
6. 若發現黃疸、臉色蒼白、貧血、尿色重等現象，應立刻就醫。