運動神經元之疾病--漸凍人
今年兩岸春節返鄉直航包機,首度載回漸凍人重症病患;此病患為昔日歌星葉玲,再度讓漸凍人受到社會的關注...
漸凍人的正式醫學名稱是「肌萎縮性側索硬化症」,它是一種神經系統運動神經元細胞逐漸退化、死亡的疾病。此症的發病年齡,大多在50至60歲之間,男性得病率是女性的1.8倍。由於得了這種病之後,身體會逐漸僵硬、無力,甚至無法說話、進食,最後因呼吸困難而死,所以讓人對此症產生非常恐懼的心理。
肌萎縮性側索硬化症的致病因
肌萎縮性側索硬化症的致病原因迄今不明,但醫界懷疑與下列因素有關:
- 遺傳 因遺傳而罹患此症的病患,約占所有運動神經元病患的5至10%。
- 病毒侵犯 因為運動神經元的傷害,和小兒麻痺病毒侵犯運動神經元的結果類似,所以醫界懷疑與病毒侵犯有關。
- 受毒性物質傷害 過多的激活性胺基酸及自由基的刺激,或鉛、錳等重金屬中毒時,都會造成運動神經元的死亡。
- 自體免疫失調 受到某種不明因子的刺激,人體的免疫系自動對抗運動神經元,導到運動神經元退化、死亡。
- 生長激素或神經營養的缺乏 醫界指出,運動神經元的存活,必須依賴某些生長激素及神經營養素,一旦缺乏就會引起運動神經元的退化、死亡。
罹患肌萎縮性側索硬化症時會出現哪些典型症狀?
其實肌萎縮性側索硬化症只是運動神經元疾病的一個代稱。這種疾病因發病症狀不同,還可以細分為以下三種類型:
- 漸進式脊髓肌肉萎縮症 這類病患的主要症狀是上下肢及軀幹的肌肉無力、消失,但沒有明顯的肌反射增強現象,是比較有希望治療的一型。
- 漸進式延髓無力症 發病症狀為吞嚥困難、咀嚼困難、說話困難,嚴重時甚至無法呼吸,這類病患最難治療,平均存活率也最低。。
- 肌萎縮性側索硬化症 因為大部分運動神經元疾病都屬於這類型,所以它也成了這個疾病的化稱。這類病患由於上下肢、軀幹、延髓等處的運動神經元都受到傷害,病患一開始是自覺手腳變得遲鈍、不靈活;例如手無法握杯子、用筷子、打字或腳無力而常摔跤及下肢痙攣。慢慢地病患全身漸漸無力,甚至終日臥床無法行動、無法說話、進食,但心智卻始終是清醒的。
肌萎縮性側索硬化症目前有無的方式?
到目前為止尚無任何治療方式,可以治療肌萎縮性側索硬化症,只能靠一些神經生長激素來減緩運動神經元的退化、死亡。
值得注意的是,醫界已積極著手研究,利用臍帶血幹細胞來治療此症,不過,有效與否尚在實驗當中。