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啟新電子週報
文章日期:2024/08/14
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流行天后席琳狄翁(Celine Dion)2022年公開自己罹患罕見疾病「僵硬人症候群」,導致肌肉僵硬、痙攣、聲音嘶啞,暫時失去表演舞台。2024年6月席琳狄翁公開她肌肉僵硬、表情痛苦的治療過程紀錄片,喚醒民眾對此症的關注,全球歌迷為之心痛。7月席琳狄翁現身獻唱,為巴黎奧運開幕式畫下完美句點,也喚起民眾對此症的關懷。
什麼是僵硬人症候群?
僵硬人症候群(Stiff person syndrome)是一種罕見的自體免疫及中樞神經系統失調疾病,屬全民健保重大傷病第30類的罕見疾病。主要是體內GAD抗體上升,造成肌肉過度興奮、無法放鬆,導致身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮。由於罕見,每百萬人僅會有1人罹患此疾病,經常被誤診為一般的下背痛或是帕金森氏症、纖維肌痛症等病症,甚至被誤認是過度緊張造成,而求診身心科。往往造成病人輾轉多科求診,耗時多年才確診,也因此而延誤治療。
僵硬人症候群好發於哪一族群?
此疾病可發生於任何年齡層,好發年齡約在3歲以下及30~60歲的成人,女性約為男性的2倍。通常,此病會與其它自身免疫疾病共存,例如第1型糖尿病、甲狀腺炎、白斑症、惡性貧血或惡性腫瘤(乳癌、肺癌、腎癌、甲狀腺癌、大腸癌及何杰金氏淋巴瘤…)等。
僵硬人症候群有哪些症狀?
僵硬人症候群主要2大症狀是肢體僵硬及肌肉痙攣疼痛,尤好發於腹部與下背部的肌肉,接著慢慢擴散到四肢。除了造成走路、活動困難,患者還會因為肌肉僵硬而出現口齒不清、步伐平衡失調、走路不穩而容易跌倒、背部甚至會不由自主的往前彎(駝背)。此外,癲癇、腦病變、行為改變等症狀也可能發生。甚至可能對噪音、觸摸、情緒壓力敏感,而造成肌肉痙攣,例如害怕出門,因為馬路上的車輛喇叭聲就足以引發痙攣而跌倒。但患者的眼球運動、吞嚥、講話皆正常,感覺神經及智力也是正常的。「僵硬人症候群」的症狀可能會持續數月至數年,有些患者的病情能維持穩定,有些則是漸漸惡化。
如何診斷「僵硬人症候群」?
僵硬人症候群目前仍不清楚致病原因,但有越來越多的研究顯示,僵硬人症候群與自體免疫系統異常有關。可以透過下列檢查發現──
驗血
檢查血液中是否存在 GAD 或兩性蛋白抗體,約 60%~ 80% 的「僵硬人症候群」患者帶有 GAD 抗體。
肌電圖 (EMG)檢查
檢查肌肉與神經共同運行情况。
腰椎穿刺(脊椎穿刺)
檢查是否有GAD 抗體存在。
僵硬人與漸凍人、帕金森氏症有何不同?
漸凍人跟僵硬人是兩種不同的疾病,僵硬人症候群的病因是肌肉持續過度收縮,而漸凍人的病因則是肌肉無力,肢體隨病程發展而萎縮,兩者並不相同。目前,漸凍人症仍無法治癒,而僵硬人症候群是可以透過藥物或非藥物治療控制的。僵硬人也與帕金森氏症不同,僵硬人不會出現帕金森氏症病人的顫抖,也不會有起步時的踱步感。
僵硬人症候群如何治療?
僵硬人症候群有藥物可改善症狀,重症及致命性不高,可以靠針灸、物理治療、按摩、水療法、熱療法等非藥物治療,及針劑、肌肉鬆弛劑、抗焦慮等藥物放鬆肌肉,來緩解肌肉僵硬,也可以用免疫治療藥物等來改善病情。
如何預防「僵硬人症候群」?
目前尚未有科學支持的預防方法,如果出現身軀、手臂或腿部的肌肉痙攣或持續性肌肉僵硬,盡早就醫診斷。
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諮詢服務 02-25070723分機131
【延伸閱讀】
■ 席琳狄翁罹〝僵硬人症候群〞常被誤認成下背痛 跟〝漸凍人〞大不同
■ 帕金森氏症 失能的大元凶 沉重的照護負擔
■ 運動神經元之疾病──漸凍人
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