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啟新電子週報
文章日期:2025/10/17
近期,一名空服員抱病上班返台後猝逝,疑似罹患「史迪爾氏症」。對此容易被誤認是感冒、盛行率僅百萬分之二的致命性疾病,民眾應多加認識,才能幫助自己及家人早期發現、早期治療,避免導致重症,甚至死亡風險。
什麼是史迪爾氏症?
史迪爾氏症(成人史迪爾氏症adult-onset Still's disease, AOSD)是一種罕見的全身性發炎免疫疾病,因免疫系統異常反應引起,而非病毒或細菌感染所致。成人史迪爾氏症多見於16歲以上的成年人,病症類似幼年風濕性關節炎,但又沒有符合類風濕性關節炎的診斷標準。往往在多次就診、多項檢查下才被確診是史迪爾氏症。
為什麼會得到史迪爾氏症?
史迪爾氏症是一種不明原因的發炎性免疫疾病,目前尚未找到確切的致病原因,基因、免疫力或感染都有可能,其中感染誘發的可能性最高,包括病毒感染或細菌感染(如黴漿菌)。由於發病主要來自「自體免疫功能系統」紊亂造成;一旦沒有適當休息並控制病情,就會讓免疫風暴越滾越大,重症及死亡風險自然加大。
史迪爾氏症好發哪些族群?
史迪爾氏症沒有明顯的高風險族群,多是偶發性,且與免疫刺激有關。病患以15~25歲的年輕人及36~46歲的中年人二大年齡層族群最為常見,男女病患比率差異不多。
史迪爾氏症會傳染嗎?
史迪爾氏症並非傳染病,不用擔心史迪爾氏症會傳染他人。
史迪爾氏症有哪些常見症狀?
臨床上常見症狀包括持續超過一週的間歇性高燒(超過39℃)、鮭魚色斑丘疹、喉嚨劇痛、倦怠、關節痠痛及淋巴結腫大,可能還會有肝脾腫大、肝功能異常等症狀;且對一般消炎藥、抗生素反應不佳。因為診斷不易,容易被誤認為感冒、藥物過敏或細菌感染,而延長或錯過治療時間。
史迪爾氏症重症風險有多高?
史迪爾史症本質是發炎,若未能及時確診及控制,可能會產生嚴重的併發症,引發心包膜炎、肺炎或更致命的「巨噬細胞活化症候群」,也就是免疫風暴,死亡率極高,約1至3成。
什麼情況下要警覺可能罹患史迪爾氏症?
出現以下3大症狀,要懷疑是史迪爾氏症,盡速就醫診斷與治療──
高燒(>39°C)
持續發燒不退,超過1週。可能每天或一天有2次發燒高峰,且體溫變化劇烈,短短數小時內體溫就能相差4°C。
關節疼痛
初期症狀較輕微、通常為暫時的單一關節炎,疼痛部位從膝蓋漸漸延伸至手腕、腳踝、手肘、近端指間關節及肩關節等關節,疼痛持續超過2週。
紅疹
出現非發癢性的鮭魚色斑或丘疹,大多出現在軀幹及四肢,手腳或臉部偶爾也可能出現。通常伴隨發燒而出現紅疹,且很快消退。
此外,可能出現喉嚨痛、肝脾腫大或淋巴節腫大,使用一般消炎藥、抗生素治療,也不見效果。
史迪爾氏症就醫要看哪一科?
史迪爾氏症歸類於免疫性疾病,若出現上述症狀,應掛風濕免疫科或過敏免疫風濕科就診,由專科醫師對症診治。
如何診斷確診是史迪爾氏症?
史迪爾氏症的診斷除了仰賴臨床症狀,需要實驗室檢查、病程與治療反應等綜合判斷,才能做確切評估。實驗室抽血檢查結果:患者的發炎指數會上升、白血球過高、肝功能指數異常、紅血球沉降速率指數升高及血清蛋白鐵(Ferritin)指數飆高;影像學檢查發現肝脾腫大異常;並且排除其他免疫學疾病導致,例如類風濕因子(RF)及抗核抗體(ANA)。根據以上評估,並排除腫瘤、其他自體免疫疾病,才得以確定,可以說是相當不容易判定的疾病。
史迪爾氏症如何治療?
一旦確診史迪爾氏症,務必立刻治療,給予抗發炎藥物以維持病況穩定,避免併發症危及生命。由於史迪爾症有可能復發,病人需比照慢性病治療方式,密集在醫院門診固定追蹤及調整藥物,通常療程約需一年。切記治療過程中,千萬不能驟然停藥,需緩慢減藥,以免復發。
如何預防史迪爾氏症?
避免生活作息日夜顛倒,防止免疫系統失序。此次空服人員的不幸事件,正是工作型態屬於不穩定,加上工作時的壓力,很容易影響免疫系統。建議盡量讓生活型態穩定,免疫系統會較健康。
維持良好生活作息,別讓自己太過操勞。
有免疫疾病史者,若出現發炎情況,一定要就醫檢查。
若高燒不退時,不宜大意,應至大醫院做詳細檢查。
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