什麼是「急性壞死性腦病變」(ANEC)?

急性壞死性腦病變(ANEC)是一種罕見的急性腦部病變,主要好發5歲以下兒童,但較大年齡的兒童也可能發生。此疾病全年皆可能發生,臨床統計以冬季較為常見,且在台灣、日本及韓國等東亞國家的病例發生率較高。

ANEC具有下列三大特徵:

  • 猛爆性病程:此疾病最令人擔憂的是其猛爆性的病程發展,患者可能在發燒後短暫的24 小時內,腦部便出現不可逆的損傷,甚至迅速導致死亡。
  • 極高死亡率:臨床統計,ANEC死亡率高達30%~70%,是急診室及兒科最棘手的急症之一。
  • 嚴重後遺症:即使幸運存活下來,也會留下癲癇、肢體運動障礙及智力下降等嚴重的神經系統後遺症。
哪些因素可能誘發ANEC?

ANEC 的成因複雜,目前醫學界已知主要與以下三大因素密切相關:

  • 病毒感染:病病毒感染是主要致病因子,常見的病毒感染有A 型流感、 B 型流感、新冠病毒、腸病毒及人類皰疹病毒第6型(HHV-6)等。
  • 免疫風暴:醫學研究證實,ANEC並非因病毒直接侵害腦部所致,而是人體在對抗病毒時出現過度激烈的免疫反應,即俗稱的「免疫風暴」。此時過量的發炎性細胞激素攻擊大腦,引發腦部嚴重的發炎、水腫,甚至神經細胞壞死。
  • 基因突變:部分患者可能與遺傳因素有關,例如帶有RANBP2基因突變的孩童,在遭受病毒感染後,可能產生異常強烈的免疫反應,進而提高罹患ANEC風險。
ANEC有哪些症狀?

ANEC初期缺乏特異性,容易被誤認為一般感冒或一般常見的病毒感染。病程通常呈現下列兩階段的階梯式急速惡化──

第一階段:初期症狀
出現發燒、嘔吐、咳嗽、流鼻水、食慾下降等類似感冒的輕微症狀。
第二階段:危急期(急速惡化)
隨著病程發展,孩童會突然出現高燒、超高燒,隨後爆發抽搐(癲癇發作),並在短時間內迅速出現意識改變(如嗜睡、神智不清)、昏迷。一旦進展到抽搐或昏迷,通常代表大腦已經受損嚴重,進入攸關生死的危急關頭。
面對ANEC 如何預防、觀察與應變?

目前, 醫學上尚無專門預防ANEC的特效疫苗,也沒有特效藥物,因此,「及早發現與迅速治療」是降低死亡率及後遺症的唯一關鍵。

密切留意ANEC的5大警訊

警訊1. 持續性超高燒
體溫飆升超過40℃,且服用退燒藥後仍不易退燒。
警訊2. 精神狀態改變
出現異常嗜睡、反應變慢、意識不清,甚至認不得家人。
警訊3. 反覆劇烈嘔吐
頻繁且劇烈地嘔吐,嚴重影響進食及精神狀態。
警訊4. 抽搐或癲癇發作
出現眼神上吊、四肢不自主抽動、牙齦緊閉或全身抽搐。
警訊5. 肢體無力或步伐不穩
單側或雙側手腳突然無力、無法站立或行走不穩。

孩童若在發燒期間出現以上任一情況,應不遲疑,立即送往具備兒科急診能力的大型醫院急診。

ANEC日常防護4招

  • 1
    掌握黃金治療期

    ANEC的臨床黃金治療期通常在感染後的1至3天內。孩童發燒時,家長除量體溫外,更應密切觀察其精神與行為反應。

  • 2
    積極接種相關疫苗

    雖然目前沒有專門預防 ANEC 的疫苗,但定期接種「流感疫苗」、「新冠疫苗」能有效降低重症風險,可降低因嚴重感染誘發免疫風暴的機率。

  • 3
    落實良好個人衛生

    養成勤洗手、在擁擠公共場所配戴口罩的習慣。流行期應儘量避免帶孩童出入人潮密集、空氣不流通的場所,並減少與生病者的接觸。

  • 4
    流行季節加強防護

    在流感、腸病毒等傳染病流行季節,需加倍注意孩童健康。若出現發燒且合併精神異常症狀,切勿留在家中盲目觀察,應立即就醫評估。

啟新診所專業健康促進中心溫馨提醒

ANEC 的發病率雖低,但其凶險程度不容小覷。從最初的感冒發燒,到進展至意識改變、抽搐、昏迷、死亡,往往僅在數天甚至數小時內發生家長若發現孩子發燒時伴隨上述5大警訊中的任一項,請務必爭分奪秒,立即將孩童送往具備完善兒科加護病房(PICU)與兒科神經專科醫療能力的大型醫院診治。唯有及時治療,才能爭取最佳預後、挽救寶貴生命。

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