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及早知遺傳性疾病蠶豆症,遠離誘發物

 蠶豆症是G-6-PD缺乏症(葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症)。所謂的G-6-PD,乃是人體紅血球中新陳代謝的酵素之一,患者先天缺乏此種酵素,平時尚無大礙,一旦接觸或服用了某些外來的誘發物(如食物或藥物)時,就會引發溶血性貧血。其中以食用蠶豆後造成居多,故俗稱「蠶豆症」。

icon 蠶豆症的危險群

 台灣地區每100人當中有3人罹患蠶豆症,其中以客家人士居多,而且由於此症是一種性聯遺傳疾病,由X染色體決定,男性的染色體為XY染色體,較易發病;女性染色體為XX,多為隱性遺傳,較不易發病。因此蠶豆症的遺傳,常是由父親遺傳給女兒,再由女兒傳給孫子,而以男性的顯性遺傳發病者較多。

icon 不可輕忽的危機

 G-6-PD缺乏症的病患可能產生以下的健康危機--

  1. 新生兒黃疸:據調查在新生兒黃疸中有1/3是G-6-PD缺乏症患者,這種因為紅血球破壞造成膽紅素過多而產生的黃疸,將可能影響中樞神經系統,造成聽力障礙、運動障礙等嚴重後遺症。
  2. 急性溶血症:有些患者遇到氧化性藥物、感染或萘丸等時會發生急性溶血現象,而有倦怠、眼鞏膜黃、腹痛、背痛、茶色尿等症狀,應立即就醫診治。
  3. 蠶豆症:部分患者在吃蠶豆或吸入其花粉數小時至一、二天內,會發生急性溶血,病人有倦怠、頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、蒼白、寒顫、發燒、血尿、腰痛、白血球增高、紅血球變形等症狀,需輸血急救,以避免死亡發生。
  4. 加重溶血現象:如果患者又患有慢性先天溶血性貧血,會使溶血現象更為嚴重。

icon 新生兒篩檢很重要

 蠶豆症不容易發覺,除非G-6-PD缺乏程度嚴重,因此新生兒作G-6-PD檢驗,可以讓患有此症的父母能及早得知,讓孩子遠離治病源,對孩子的成長健康相當重要。

icon 應該遵守的生活準則

 通常若不引發症狀,很可能一輩子都不會患病,因此在生活及飲食上需要特別留意以下事項:

  1. 服用藥物之前,應先請教醫生,最好是隨身帶著文件,說明是G-6-PD缺乏症者,以避免發生意外。
  2. 避免吃青、嫩或未經煮熟的蠶豆,據發現蠶豆酥也一樣會造成急性溶血,家長在選擇零食給孩童時,要特別注意。
  3. 衣櫥、廁所、廚房常用萘丸來防臭、防蟲,應當避免接觸,最好家中不要擺放。
  4. 避免使用紫藥水、磺胺劑、解熱劑、鎮痛劑、水楊酸、綠黴素、阿斯匹靈、抗瘧性藥物。
  5. 哺乳的媽媽若發生此症,請停止哺乳。
  6. 若發現黃疸、臉色蒼白、貧血、尿色重等現象,應立刻就醫。

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