卡波西氏肉瘤

朱福進 醫師

　1872年奧國皮膚科學者Mortz Kaposi描述一種有色素之丘疹斑瑰或結節，主要侵犯下肢或踝部，好發於50到80歲男性，流行於歐洲猶太或地中海區之後裔，後人因而稱此瘤為卡波西氏肉瘤(Kaposi’s sarcoma)。本世紀初，非州也發現某些特殊型態之卡波西氏肉瘤，而近年來，歐美地區又發一新型式的卡波西氏肉瘤與後天免疫缺之徵候群有關，且預後甚差。

　卡波西氏肉瘤是一種皮膚及結締組織之癌病，由異型梭形細胞所形成的血管腔，可見於淋巴腺及內臟器，亦可堵塞淋巴腺，使內臟器官充血脹大肢體腫脹，此種細胞並不轉移，而是在各處獨自形成，故有時此腫瘤僅局限於一處，而不引起病人之不適。

　卡波西氏肉瘤屬罕見之疾病，1978年之前，在美國每十萬人口的發生率是0.02到0.06，占所有癌症的1％以下。

 目前所知約有四種類型：

• 典型卡波西氏肉瘤：

此為1872年奧國皮膚科學者卡波西氏(Mortz Kohn Kaposi)所提出,75％發生於足部或踝部，5％發生於手上，多無症狀，少侵犯內臟，為紫或藍色斑塊，若侵犯淋巴腺或靜脈可成水腫。




• 非洲型卡波西氏肉瘤：

主在多山灌木區的薩伊、肯亞及坦桑尼亞處，男女比例為13：1，若臨床呈現結節狀則預後如典型卡波西氏肉瘤一般較好，若為侵犯性則預後差。




• 腎臟移植的卡波西氏肉瘤：

此為腎臟移植後因使用抗排斥藥物引起，1969年首次報導，男女比為約為2.3：1，常見於移植後16個月，亦見於其他自體免疫疾病如全身性紅斑性狼瘡、風濕性關節炎、天庖瘡、溶血性貧血。




• 流行性卡波西氏肉瘤：

因後天性免疫缺乏而造成伺機性感染，因而命名為後天免疫不全徵候群。

　卡波西氏肉瘤是AIDS的一種併發症，發生於35％之AIDS患者，而同性戀患者比其他高危險群罹患率高出五倍，其皮膚病變較典型卡波西氏肉瘤小且圓，且成紡綞狀，主在上肢、頭或頸，可在粘膜，尤其口腔等消化系統，也有肺、肝、胰、腎上腺及睪丸等侵犯，大半病患在第一次檢查時僅有淋巴腫脹而無皮膚病變，幾乎都有全身性感染現象，病人預後差，且與免疫系統被破壞之速度或伺機感染之類型有關。

 卡波西氏肉瘤的真正原因仍無法確立，目前有三種說法：

• 從非洲患者的流行及集中性，似乎與巨細胞病毒及Epstein-Barr virus有關，因為此種肉瘤組織培養細胞內，可見到此病毒之DNA，雖然非洲患者有較高巨細胞病毒抗體，但與同地區的正常人比並無區別，因此確實證據仍不明確。

• 感染HIV使免疫系統功能減少，促使某引起肉瘤的因素作用，在自體免疫系統疾病停止使用抗排斥藥物時，肉瘤會慢慢消失。

• 先天基因不同所造成，在典型性肉瘤，其組織配對與HLA-DR5特別關係，北歐地區則與HLA-DR2有關。

　美國洛杉磯加州大學(UCLA)將卡波西氏肉瘤病程分四期：第Ⅰ期指病灶僅局限於皮膚上，少於10個病灶，或病灶局限於身體單一部位，如某一肢等；第Ⅱ期屬侵入性病灶，數目多於10個，侵犯一個以上身體部位，如頭、軀幹或四肢；第Ⅲ期病灶侵犯全身皮膚及粘膜組織，有時波及淋巴腺；第Ⅳ期病灶已侵犯全身皮膚及內臟器官。每一病期又以有無臨床症候再細分A&B兩級，A級無臨床症狀，B級則有口溫大於37.8℃持續二週的發燒或體重減輕10％或15磅或腹瀉。某一病期中具有B級的症狀，則療效與預後均差，一般而言，Ⅲ、Ⅳ期病症較嚴重，預後比Ⅰ、Ⅱ期差，因而分期的效果，可使醫師決定治療的型式。

　卡波西氏肉瘤在第Ⅰ、Ⅱ期，局部之皮膚病灶時，少有不適，有些需治療，小且局部之病灶也可以手術切除，放射線治療一般用於早期皮膚病灶，口灶及無法手術切除之病灶；對於局部皮膚復發病灶，可用電子束(electron beam)治療，對第Ⅲ、Ⅳ期，理想的治療應包括化學與免疫治療，否則僅注意到化學治療使免疫力降低將易造成伺機感染。